Idrocefalo

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Ipossia e traumi cerebrali possono causare un aumento del liquido all'interno ventricoli cerebrali e conseguente dilatamento dei ventricoli stessi. Tale condizione danneggia la materia bianca del cervello e compromette la crescita della corteccia cerebrale, con significative conseguenze negative riguardanti la memoria, l'attenzione, la percezione, il pensiero, il linguaggio e la coscienza. L'idrocefalo si verifica come conseguenza secondaria di altre lesioni cerebrali che determinano danni a cascata. La condizione è di solito trattata con un sistema di shunt per alleviare la pressione provocata sul cervello dal liquido cerebrospinale.

Se, durante il parto, il feto rimane senza ossigeno o subisce traumi il neonato può riportare lesioni permanenti all’encefalo. Lipossia e il trauma possono provocare emorragie nei ventricoli del cervello (emorragia intraventricolare) che possono causare gonfiore nei ventricoli, ossia idrocefalo. Il gonfiore è causato dalla presenza di liquido cerebro-spinale e può provocare una serie di lesioni come danni ai vasi sanguigni, distruzione della materia bianca e  sviluppo inadeguato della corteccia cerebrale.

La materia bianca è importante perché regola i segnali elettrici tra i neuroni, è responsabile della trasmissione di informazioni attraverso il cervello, il midollo spinale e tutto il resto del corpo. Questi segnali regolano le funzioni del corpo; i neuroni che regolano la respirazione e la frequenza cardiaca non potrebbero svolgere i loro compiti senza la materia bianca.

La corteccia cerebrale gioca un ruolo fondamentale per la memoria, l’attenzione, la percezione, il pensiero, il linguaggio e la coscienza.

L’idrocefalo può causare impedimenti cerebrali e a livello di sviluppo con complicazioni permanenti come convulsioni, paralisi cerebrale infantile, ritardi nello sviluppo che hanno conseguenze sul ragionamento, problemi di logopedia e problemi nell’apprendimento e nella comunicazione.

Le cause dell'idrocefalo

Anche se l’idrocefalo può essere causato da altre complicazioni, spesso si verifica in conseguenza ad un’emorragia intraventricolare, seguito da un disturbo delle dinamiche del liquido cerebro-spinale che provoca un rigonfiamento progressivo dei ventricoli nel cervello, risultando poi in idrocefalo. La progressione dell’idrocefalo si verifica attraverso le seguenti fasi: 1) emorragia intra-ventricolare (o altro problema al cervello); 2) disturbo delle dinamiche del liquido cerebro-spinale; 3) gonfiore nei ventricoli; 4) idrocefalo.

Emorragia Intra-ventricolare o altri problemi al cervello

L’idrocefalo inizia con una lesione al cervello che provoca un’emorragia intra-ventricolare. I neonati prematuri sono più suscettibili all’emorragia intra-ventricolare dal momento che i vasi sanguigni e altre parti del cervello sono ancora fragili. Le condizioni che provocano un’emorragia intra-ventricolare in un neonato prematuro o a termine includono:

La causa più comune di idrocefalo acquisito (dopo la nascita) in un neonato è l’emorragia della matrice germinativa. Questo si verifica perché l’attività nella matrice germinativa raggiunge il vertice fra l’8va e la 23ma settimana di gestazione. La matrice germinativa contribuisce allo sviluppo del cervello; le cellule si sviluppano e migrano da questa struttura durante lo sviluppo del cervello. Una lesione alla matrice germinativa fra l’8va e la 23ma settimana può provocare lesioni gravi al cervello e morte del feto. L’emorragia della matrice germinativa si verifica quando vi è un’emorragia nella parte della matrice germinativa collegata ai ventricoli laterali. Quando si verifica tale tipo di emorragia potrebbe verificarsi un’ulteriore rottura nei ventricoli laterali. L’emorragia della matrice germinativa è causa della presenza di sangue ed altri prodotti degradati nei ventricoli e provoca la dilatazione degli stessi. Tutti questi fattori possono provocare lesioni della materia bianca e lesioni permanenti all’encefalo.

Fra le altre condizioni che possono provocare l’idrocefalo sono incluse:

  • Infezioni uterine come la sifilide, il citomegalovirus, la rosolia e la toxoplasmosi

  • Infezioni al cervello come la meningite ed altre infezioni virali

  • Emorragie nella zona subaracnoidea, ossia la zona compresa fra gli strati che ricoprono il cervello.

  • Emorragia nei ventricoli del cervello che può essere provocata da rottura dei vasi sanguigni e da trauma.

Disturbo delle dinamiche del liquido cerebrospinale, gonfiore dei ventricoli e lesioni al cervello

Il liquido cerebro-spinale è un liquido che circonda completamente il cervello ed il tessuto del midollo spinale. Il liquido circola nel cervello prima di essere riassorbito nel sangue tramite i ventricoli. In condizioni normali il volume di assorbimento del liquido cerebro-spinale coincide col volume del liquido che si forma ogni giorno. Il liquido cerebro-spinale protegge il cervello e il midollo spinale da traumi agendo come un ammortizzatore ed è composto da proteine che favoriscono lo sviluppo cerebrale. L’idrocefalo si verifica in conseguenza di uno squilibrio tra l’afflusso e il deflusso nel cranio di liquido cerebro-spinale ed è più comunemente causato da un assorbimento non adeguato o da un’ostruzione. Quando si verifica una grave lesione al cervello a causa di condizioni come la mancanza di ossigeno (ipossia), trauma o infezione, il cervello si gonfia. Sebbene il gonfiore iniziale possa placarsi, la lesione potrebbe causare danni a uno o più ventricoli, provocando un’ostruzione o lesioni al tessuto responsabile dell’assorbimento del liquido cerebro-spinale. Poiché il corpo produce liquido cerebro-spinale in continuazione qualsiasi ritardo nell’assorbimento o ostruzione causa un accumulo e, pertanto, il gonfiarsi dei ventricoli. Questo gonfiore a sua volta esercita una pressione sulla materia cerebrale e sui tessuti soffici del cervello causando ulteriori lesioni.

Più specificatamente l’idrocefalo e le lesioni all’encefalo si verificano a causa degli eventi che seguono:

  • La dilatazione dei ventricoli avviene in genere in modo irregolare. In genere si allargano per primi e più significativamente i corni anteriori e posteriori del ventricolo. Questo allargamento rompe il rivestimento dei ventricoli permettendo al liquido cerebro-spinale di spostarsi direttamente nel tessuto cerebrale. Sebbene questo fenomeno riduca la pressione esercitata dal liquido, tuttavia causa anche un riversamento del liquido negli interstizi fra le membrane che coprono il cervello, con progressivo coinvolgimento e danno alla materia bianca.

  • Col progredire dell’idrocefalo, l’accumulo di fluido e l’ischemia (restrizione del flusso sanguigno) si sviluppa nella materia bianca che circonda i ventricoli (il tessuto cerebrale peri-ventricolare) provocando lesioni e distruzione della materia bianca.

  • Col progredire di questo processo, la membrana che ricopre il cervello si oblitera negli emisferi (la materia grigia nella corteccia cerebrale potrebbe ridursi anche se la materia grigia stessa viene preservata meglio di quella bianca). Il sistema vascolare si comprime gradualmente e la pressione nelle vene aumenta in alcune zone.

  • I vasi sanguigni si indeboliscono e si verifica una perdita di vasi nella materia bianca, provocando la distruzione della stessa. Le lesioni alla materia bianca vengono causate anche da cambiamenti a livello cellulare nel sistema nervoso centrale.

  • Gli effetti a lungo termine dipendono principalmente dalla causa della accumulo di liquidi, dalla gravità e dal responso del bambino alla terapia.

I sintomi dell'idrocefalo

Quando traumi durante il parto provocano l’idrocefalia, si potrebbero presentare sintomi entro giorni. Potrebbe esserci gonfiore alle tempie, sopra il naso ed intorno agli occhi. Una diagnosi tempestiva ed una terapia adeguata possono limitare problemi a lungo termine. Gli effetti a lungo termine dipendono principalmente dalla causa dell’accumulo di liquidi, dalla gravità, e dal responso del bambino alla terapia.

Un sintomo visibile dell’idrocefalia è l’aumento della circonferenza cranica, generato dall’aumento della pressione intracranica. La crescita si verifica in quanto le ossa del cranio non sono ancora fuse, per cui la testa si può estendere e crescere per cercare di alleviare la pressione sul cervello. I sintomi dell’idrocefalo includono vomito, sonnolenza, irritabilità, incapacità a guardare in alto e convulsioni.

Se non curata l’idrocefalia può provocare una compressione così forte del tronco cerebrale da arrestare il cuore e la respirazione. La compressione del cervelletto invece, sebbene non sia grave come quella del tronco cerebrale, può causare problemi nella deglutizione, nel linguaggio e nella respirazione nonché causare paralisi cerebrale infantile.

La diagnosi di idrocefalo

Sono disponibili molti strumenti diagnostici per stabilire se il bambino sia affetto da idrocefalo, tra i quali:

  • Angiografia cerebrale. Un esame usato per individuare ostruzioni nelle arterie o nelle vene. Vengono scattate delle immagini dopo aver iniettato un liquido nella zona interessata.

  • Ecografia. Consiste nell’utilizzo di onde sonore per scattare immagini dei tessuti molli del cervello

  • Tomografia computerizzata. Nota anche come TAC, riprende immagini bidimensionali degli organi, delle ossa e dei tessuti. TAC neurologiche vengono usate per visualizzare il cervello e il midollo spinale.

  • Risonanza Magnetica. Consiste nell’uso di onde radio generate tramite computer e di un campo magnetico per produrre immagini dettagliate di strutture corporee come tessuti, organi, ossa e nervi.

  • Analisi del liquido cerebro-spinale. Consiste nel prelievo e nell’esame di liquido cerebro-spinale

  • Elettroencefalogramma. Monitorizza l’attività encefalica attraverso il cranio e viene usato per la diagnosi di condizioni dovute a convulsioni, lesioni encefaliche da traumi alla testa, ed infiammazione dell’encefalo o del midollo spinale.

  • Un trasduttore esterno di pressione può essere usato per misurare la pressione intercraniale.

Trattamento dell'idrocefalo

L’idrocefalo è gestibile e la terapia più comune consiste nell’inserimento chirurgico di un sistema di drenaggio, chiamato shunt. Tramite dei tubi, il sistema canalizza il flusso del liquido in eccesso dalla zona cerebrale alla cavità addominale dove viene assorbito dalla circolazione. Una valvola nel sistema permette al medico di regolare il flusso per normalizzare la pressione. I medici in genere inseriscono un tubo che possa accomodare la crescita del bambino, eliminando la necessità di interventi futuri (in genere, i malati di idrocefalo necessitano dello shunt chirurgico per tutta la vita).

Idrocefalo e malasanità

La prevenzione dell’encefalopatia ipossico ischemica, dei traumi alla testa, dell’infezione e di altre condizioni che possono causare l’idrocefalo sono di importanza assoluta. Se si verifica l’idrocefalia è essenziale la diagnosi e la cura immediata. Più a lungo la condizione viene lasciata senza trattamento, più aumenta il rischio che la lesione encefalica si aggravi. Quando i fattori di rischio di idrocefalo sono presenti o si rilevano sintomi, è fondamentale tenere il bambino sotto stretto controllo. A causa della severità di questa condizione, è necessario effettuare gli esami diagnostici non appena ci sia sospetto di emorragia cerebrale o idrocefalo. La mancata osservanza delle linee guida per la cura delle condizioni che possono causare l’idrocefalo configura un’ipotesi di negligenza. Se questa negligenza causa lesioni permanenti al neonato, lo staff medico e la struttura ospedaliera saranno tenuti a risarcire il danno subito dal bambino e dalla sua famiglia.

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