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Indice
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- Cos'è il Kernittero?
- Che cosa causa il Kernittero?
- Il Kernittero può essere evitato?
- Sintomi di Kernittero
- Quali sono le conseguenze del Kernittero nei bambini?
- Trattamento del Kernittero
- Il diritto al risarcimento dei danni in caso di Kernittero
- Danni risarcibili in caso di kernittero causato da malasanità
- Assistenza legale per danni da malasanità subiti dal neonato alla nascita
Cos'è il Kernittero?
Il kernittero, noto anche come encefalopatia birilubinica, è un raro disturbo neurologico che si verifica quando la bilirubina in eccesso danneggia il cervello. La bilirubina è il pigmento giallo che si osserva nei bambini affetti da ittero. Il colore giallastro deriva dal pigmento giallo della bilirubina.
Quando il corpo scompone i globuli rossi in eccesso (un processo normale), la bilirubina viene rilasciata nel flusso sanguigno, il che fa apparire gialla la pelle e la parte bianca degli occhi.
Che cosa causa il Kernittero?
Il kernittero è molto spesso il risultato di iperbilirubinemia (livelli eccessivi di bilirubina nel sangue). Quando è presente in eccesso nel sangue, la bilirubina può entrare nel tessuto cerebrale e causare danni cerebrali (encefalopatia).
Il Kernittero può essere evitato?
Anche se in molti casi non esiste un modo noto per discernere quale bambino svilupperà un ittero abbastanza grave da causare Kernittero, i bambini con malattia emolitica del neonato sono ad alto rischio.
La malattia emolitica Rh fa sì che le cellule del sangue fetale attraversino la placenta ed entrino nel flusso sanguigno della madre.
Il corpo della madre forma anticorpi contro gli invasori esterni, che causano la distruzione delle cellule del sangue fetale quando il sangue ritorna nella placenta.
In risposta alla distruzione dei globuli rossi, il midollo osseo del feto rilascerà globuli rossi immaturi.
Il metabolismo dei globuli rossi comporta bilirubina.
Generalmente, la bilirubina viene scomposta dalla madre durante la gravidanza.
La malattia emolitica Rh può compromettere il processo di scomposizione della birilubina determinando livelli eccessivi di bilirubina alla nascita, che come abbiamo detto sopra sono un fattore di rischio di encefalopatia birilubinica e come tali vanno immediatamente diagnosticati e trattati.
Sintomi di Kernittero
I sintomi del danno cerebrale da eccesso di birilubina (Kernittero) dipenderanno molto dal fatto che ci si trovi in una fase iniziale o successiva della condizione.
I sintomi associati alla fase iniziale includono:
- Scarsa alimentazione e difficoltà di suzione
- Ittero eccessivo
- Ipotonia
- Stanchezza e letargia
Con il progredire della condizione, i sintomi possono includere:
- Urla acute e pianti
- Convulsioni
- Rigonfiamento della fontanella del bambino
Quando Kernittero raggiunge lo stadio più grave, i sintomi possono includere:
- Perdita dell'udito (alta frequenza)
- Perdita della vista
- Un aumento delle convulsioni
- Rigidità muscolare e problemi motori
Quali sono le conseguenze del Kernittero nei bambini?
È estremamente importante che gli i sanitari che assistono il neonato monitorino l'ittero, specialmente entro le prime 24 ore dallo sviluppo della condizione.
Insieme ai suddetti sintomi, il Kernittero può determinare una serie di disturbi neurologici, alcuni lievi come disturbi minori dell'apprendimento e alcuni gravi come la paralisi cerebrale infantile atetoide .
Altri rischi e complicazioni includono la perdita completa dell'udito e persino la morte.
Trattamento del Kernittero
Il trattamento per la condizione dipende dall'età del bambino (in ore) e da quale sia effettivamente il livello di bilirubina.
La fototerapia potrebbe essere un'opzione risolutiva se il bambino ha alti livelli di bilirubina, ma se il bambino ha avuto alti livelli di bilirubina per un periodo prolungato è probabile che sia indicato una trasfusione di sangue, per immettere sangue normale nel sistema circolatorio del bambino il prima possibile.
Il diritto al risarcimento dei danni in caso di Kernittero
Il Kernittero può qualificarsi come un danno risarcibile nelle seguenti ipotesi:
- se i sanitari che hanno assistito il bambino dopo la nascita non sono riusciti a rilevare e monitorare gli alti livelli di bilirubina presenti nel bambino oppure,
- pur avendo rilevato livelli alti di birilubina, non hanno effettuato il trattamento indicato per contrastare lo sviluppo della condizione.
Sebbene nessun genitore o medico possa aver causato l'eccesso iniziale di birilubina nel bambino, è responsabilità del medico curare la condizione prima che si aggravi e porti al danno cerebrale (Kernittero).
Il mancato o errato trattamento di tale condizione potrebbe causare danni cerebrali che cambieranno per sempre la vita del bambino.
Danni risarcibili in caso di kernittero causato da malasanità
I danni risarcibili in caso di kernittero dovuta a colpa medica sono i seguenti:
- Danno alla salute del bambino: in considerazione del fatto che i bambini affetti da kernittero o dalle condizioni menomative ad essa associate hanno gradi di invalidità elevatissimi e che tali condizioni sono di carattere permanente, il danno avrà spesso un importo pari al massimo liquidabile in base alle tabelle sul risarcimento del danno
- Danno alla salute dei genitori: il danno alla salute subito da genitori comprende il danno psico-fisico e alla vita di relazione, il pregiudizio alla carriera professionale, il danno alla sfera sessuale (rifiuto psicologico alla procreazione).
- Danno economico del bambino (perdita della capacità di produrre reddito): si tratta della perdita della capacità di produrre reddito da parte del soggetto affetto dalla condizione menomativa. L’importo di tale danno sarà pari alla retribuzione che il soggetto avrebbe potuto percepire nel corso della sua vita lavorativa se non fosse stato affetto da kernittero.
- Danno economico dei genitori (spese future per la cura ed assistenza del figlio): si tratta delle spese per l’assistenza e le cure che la famiglia dovrà sostenere durante tutta la vita del bambino. Tale danno raggiunge importi spesso maggiori della somma dei danni alla salute e del danno economico del bambino.
Assistenza legale per danni da malasanità subiti dal neonato alla nascita
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Letteratura medica e studi sul kernittero
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Grossman, M. R., et al. (2022). Questioning Our Approach to Hyperbilirubinemia. Hospital Pediatrics, 12(4), e137-e139. Questo articolo raccomanda all'American Academy of Pediatrics di aggiornare le linee guida per la gestione dell'iperbilirubinemia e la prevenzione del kernittero poiché dati recenti hanno mostrato che il kernittero si verifica con livelli di bilirubina più elevati di quanto si pensasse in passato.
Khan, A., & Kim, T.Y. (2022). Neonatal hyperbilirubinemia: recommendations for diagnosis and management in the emergency department. Pediatric Emergency Medicine Practice, 19(1), 1-24. Questo articolo indica raccomandazioni per la diagnosi e il trattamento dell'iperbilirubinemia neonatale.
Lai, N. M., et al. (2021). The Association between Serum Bilirubin and Kernicterus Spectrum Disorder: A Systematic Review and Meta-Analysis. Neonatology, 118, 654-664. Questa revisione analizza l'associazione tra la bilirubina sierica totale e il kernittero. I dati raccolti indicano che il kernittero è associato a pazienti che presentano determinati fattori di rischio e che non esiste una chiara associazione tra i livelli di birilubina nella popolazione neonatale complessiva e il kernittero.
Oh, K. S., et al. (2021). Neonatal acute liver failure with pulmonary yellow hyaline membrane and kernicterus. Autopsy and Case Reports, 11. In questo articolo è stato descritto il caso di un neonato di 8 giorni con insufficienza epatica acuta neonatale. Dopo iniziale letargia, ittero e scarsa assunzione orale, il bambino ha sviluppato insufficienza multiorgano ed è deceduto: l’autopsia ha rivelato necrosi epatica, malattia della membrana polmonare ialina gialla e kernittero. I ricercatori concludono dicendo che questo caso richiedeva un riconoscimento tempestivo della patologia e approcci terapeutici specifici. Hanno anche osservato che l'accumulo di bilirubina tossica nei polmoni può essere causa di ipossia e ischemia epatica.
Vidavalur, R. & Devapatla, S. (2021). Trends in hospitalizations of newborns with hyperbilirubinemia and kernicterus in United States: an epidemiological study. The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine, 1-6. Questo articolo ha esaminato i protocolli di cura per l’iperbilirubinemia e il kernittero tra gli anni 1997 e 2012. I ricercatori hanno scoperto che la percentuale di neonati con diagnosi di iperbilirubinemia è aumentata mentre diagnosi di kernittero e terapia con trasfusione, fototerapia e terapia con immunoglobuline per via endovenosa sono diminuiti.
Donneborg, M.L., et al. (2020). Extreme neonatal hyperbilirubinemia and kernicterus spectrum disorder in Denmark during the years 2000–2015. Journal of Perinatology 40(2), 194-202. Questo studio identifica la malattia emolitica ABO del neonato come la principale causa del kernittero sottolineando la necessità di un approccio sistematico all'ittero neonatale e l’importanza del monitoraggio sia del kernittero che dell'iperbilirubinemia neonatale.
Alkén, J., et al. (2019). Rates of extreme neonatal hyperbilirubinemia and kernicterus in children and adherence to national guidelines for screening, diagnosis, and treatment in Sweden. JAMA network open 2(3), e190858-e190858. Questo studio ha esaminato il tasso di iperbilirubinemia e kernittero neonatale concludendo che molti casi di danno cerebrale correlati all’iperbilirubinemia potrebbero essere evitati se gli operatori sanitari seguissero le giuste pratiche mediche.
McCarthy, M.E., et al. (2019). Newborn metabolic profile associated with hyperbilirubinemia with and without kernicterus. Clinical and translational science 12(1), 28-38. In questo articolo si sottolinea l’importanza di un accurato controllo del profilo metabolico del neonato nell’indagine sulle cause e sui rischi dell’iperbilirubinemia.
Rennie, J.M., et al. (2019). Learning from claims: Hyperbilirubinaemia and kernicterus. Archives of Disease in Childhood-Fetal and Neonatal Edition, 104(2), F202-F204. Questo studio ha evidenziato come i bambini con kernittero presentino frequentemente una condizione clinica pregressa.
Wennberg, R.P., et al. (2017). Maternal Empowerment-An Underutilized Strategy to Prevent Kernicterus? Current Pediatric Reviews, 13(3), 210-219. Questo articolo mostra come l’informare i genitori su come identificare l’ittero e il kernittero possa consentire loro di intervenire quando gli operatori sanitari non riescono a farlo.
- Bilirubin encephalopathy, Medline Plus, Review Date 5/24/2021
Updated by: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team. reperibile all'indirizzo http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/007309.htm - What Is Kernicterus?, Web MD, Medically Reviewed by Renee A. Alli, MD on May 31, 2021, reperibile all'indirizzo http://www.webmd.com/digestive-disorders/tc/kernicterus-topic-overview?page=2
- Kernicterus, Medscape, Shelley C Springer, JD, MD, MSc, MBA, FAAP, reperibile all'indirizzo http://emedicine.medscape.com/article/975276-overview
- Kernicterus, reperibile all'indirizzo https://rarediseases.org/rare-diseases/kernicterus/
- Ittero, Ospedale Bambino Gesù, reperibile all'indirizzo http://www.ospedalebambinogesu.it/ittero
