La paralisi cerebrale è una condizione in cui lesioni encefaliche interferiscono nella normale trasmissione degli impulsi nervosi dall’encefalo stesso al midollo spinale e agli arti. La letteratura scientifica, al fine di facilitare la scelta del tipo di trattamento da adottare nei singoli casi di paralisi cerebrale, ha suddiviso la condizione in nove forme. Le forme spastiche sono le più comuni, seguite dalle forme discinetiche: atetoide, coroatetoide e distonica.

La forma atetoide è la più comune tra le forme discinetiche e si verifica tra il 10 ed il 25% dei casi di paralisi cerebrale. Il termine “atetoide” deriva dal sostantivo atetosi, che indica una condizione caratterizzata da movimenti lenti ed involontari. Il termine “discinetico” deriva dall’unione dei termini greci “dys” (malato) e “kinetic” (movimento). L’atetosi è un sintomo caratterizzato da movimenti lenti ed involuti delle dita, delle mani, delle dita dei piedi e dei piedi, e, in alcuni casi, delle braccia, delle gambe, del collo e della lingua. La diretta causa di tali sintomi è, una lesione verificatasi nei gangli basali (gruppo di nuclei sottocorticali localizzati alla base di entrambi gli emisferi cerebrali) ed, in particolare nel corpo striato (uno dei nuclei componente i gangli basali).

Sintomi

Movimenti involontari

Le lesioni del corpo striato determinano movimenti involontari che interessano, in particolare, le braccia, il tronco il viso. Tali movimenti interferiscono con l’esecuzione di essenziali movimenti involontari. Ad esempio, l’arrotolamento involontario della lingua e le smorfie facciali involontarie rendono difficile l’articolazione del linguaggio e la deglutizione.

Tono muscolare

I soggetti affetti da atetosi presentano un tono muscolare basso, con coseguente difficoltà a mantenersi in posizione seduta, camminare e mantenere una postura normale. La postura, in particolare, anziché essere costante, è caratterizzata da movimenti ondeggianti del tronco, delle braccia e delle gambe.

Nei soggetti affetti da atetosi i muscoli tendono ad essere alternativamente ipertonici (eccesso di tono muscolare) ed ipotonici (flaccidità). Ciò comporta un misto di paralisi e movimenti involontari.

Movimenti facciali

Come detto sopra, anche il movimento facciale è interessato dall’atetosi. Il soggetto affetto dalla condizione può facilmente sviluppare disartria (linguaggio “impastato” e difficile da comprendere) a causa delle difficoltà di controllo della lingua e delle corde vocali, e scialorrea in conseguenza della difficolta del soggetto affetto di controllare la salivazione.

Tali sintomi sono la conseguenza di una compromissione delle funzioni motorie e non di quelle cognitive. Fortunatamente, i bambini affetti da atetosi hanno un normale sviluppo cognitivo.

Cause

L’atetosi è un sintomo permanente causato da una degenerazione dei gangli basali. Tale degenerazione è, nella maggior parte dei casi, causata da complicazioni durante il parto o dalla sindrome di Hintington’s, oltre a rari casi in cui il danno può anche verificarsi più tardi a causa di ictus o traumi. Quanto alle cause verificabili durante il parto, le complicazioni di particolare interesse sono le seguenti:

Asfissia

Le lesioni dei gangli basali causate da asfissia si verificano principalmente nel nucleo caudato e nel putamen (due dei tre nuclei componenti il corpo striato). Una conseguenza non molto studiata dell’ipossia è il suo effetto nella concentrazione della dopamina nelle sinapsi che si verificano nei gangli basali. L’ipossia determina un incremento dei livelli extracellulari di dopamina e, di conseguenza, un aumento dell’attività dei neuroni dopaminergici

Inoltre, l’aumento della dopamina extracellulare non è causato dall’aumento della sintesi della dopamina stessa ma dall’inibizione del suo riassorbimento nei neuroni e nelle cellule gliali. Alte concentrazioni di dopamina rimangono nelle sinapsi e, di conseguenza, si verifica un aumento dell’effetto dopaminergico. Pertanto, gli incontrollabili movimenti rotatori caratteristici dell’atetosi sono determinati dall’iperattività delle sinapsi dei gangli basali conseguenti alla dopamina extracellulare in eccesso.

Ittero neonatale

L’altra importante causa di lesione dei gangli basali comportante atetosi è l’ittero neonatale. L’ittero è causato da alti valori di bilirubina nel sangue. La bilirubina è normalmente collegata all’albumina inviata nel fegato. Tuttavia, nei soggetti affetti da ittero neonatale, La concentrazione di bilirubina eccede quella dell’albumina, con la conseguenza che determinate quantità di bilirubina, rimanendo dissociate dall’albumina, possono entrare nell’encefalo penetrando la barriera emato-encefalica.

Normalmente la bilirubina non sarebbe in grado di diffondersi oltre la barriera emato-encefalica. Nei neonati, tuttavia, tale barriera è immatura ed altamente permeabile. La bilirubina è tossica e non consente la fosforilazione di molte proteine, inclusa la Sinapsina I (proteina che collega le vescicole nel terminale presinaptico). Ciò inibisce direttamente l’exocitosi dei neurotrasmettitori ed ostacola gravemente le sinapsi interessate. Le autopsie di bambini affetti da ittero neonatale evidenziano, nei gangli basali ed in particolare nel globus pallidus (uno dei tre nuclei componenti il corpo striato), condizioni croniche come perdita di neuroni, gliosi e demielinazione.

Diagnosi

La diagnosi di paralisi cerebrale atetoide viene effettuata quando il bambino, normalmente intorno al 18º mese di età, inizia a mostrare movimenti anormali e/o problemi di linguaggio e/o scialorrea. Al fine di individuare il danno della regione cerebellare o dei gangli basali potranno essere effettuate TAC o risonanza magnetica. I sintomi di paralisi cerebrale atetoide non compaiono tutti nello stesso momento. Potrebbe verificarsi scialorrea per un mese, seguita da movimenti anormali delle braccia e delle gambe, seguiti da incapacità a controllare il tronco. Nel momento in cui siamo comparsi tutti i sintomi sopra descritti è bene procedere ad esami diagnostici al fine di capire se si tratti di atetosi.

Paralisi cerebrale atetoide causata da negligenza medica

E’ di importanza cruciale che il medico effettui un monitoraggio molto accurato del bambino e della madre durante il parto e che i fattori di rischio di asfissia e le complicazioni dovute alla mancanza di ossigeno siano tempestivamente ed adeguatamente trattati.

Inoltre, sono d’importanza cruciale la tempestiva diagnosi ed il tempestivo e corretto trattamento dell’ittero neonatale. In mancanza, come detto, il bambino può subire importanti danni encefalici che possono condurre alla paralisi cerebrale atetoide.

Infine, l’incompatibilità materno-fetale da Rh, causa di ittero, può essere evitata effettuando sulla donna Rh negativa un’iniezione di globulina Rh immune intorno alla 28ª settimana di gestazione e dopo la nascita di un bambino Rh positivo.

Nel caso in cui la paralisi cerebrale sia stata causata da errori medici nel diagnosticare e trattare cause e fattori di rischio di asfissia ed ittero, il bambino e la sua famiglia potrebbero aver diritto al risarcimento dei danni subiti.

Danni risarcibili

In caso l’atetosi del tuo bambino sia stata causata da colpa medica, i danni risarcibili sono i seguenti:

• Danno alla salute del bambino: la somma che viene associata da apposite tabelle alla gravità lesione subita dal bambino ed all’età del bambino stesso al momento di verificazione del danno. Più l’età del bambino è bassa più alta sarà la somma.

• Danno alla salute dei genitori: la somma corrispondente al danno psico-fisico ed alla vita di relazione, al pregiudizio alla carriera professionale e al danno alla sfera sessuale (rifiuto psicologico alla procreazione) subito dai genitori.

• Danno economico del bambino (perdita della capacità di produrre reddito): l’importo di tale danno sarà pari alla retribuzione che il soggetto avrebbe potuto percepire nel corso della sua vita lavorativa se non fosse stato affetto dalla lesione .

• Danno economico dei genitori (spese future per la cura ed assistenza del figlio): si tratta delle spese per cure ed assistenza che la famiglia del bambino dovrà sostenere durante tutta la vita del bambino. Tale danno raggiunge importi spesso maggiori delle tre voci di danno precedenti.

• Danno morale del bambino: la somma relativa alla sofferenza sopportata dal bambino a causa delle lesione subita
• Danno alla vita di relazione del bambino e dei genitori