Dal momento che la paralisi cerebrale infantile viene diagnosticata, il più delle volte, nei primi anni di vita del bambino, quando il bambino stesso non è ancora in grado di comunicare i propri sintomi, l’individuazione dei segni è il principale metodo per capire se vi siano possibilità che il bambino ne sia affetto. I segni possono essere notati con maggiore probabilità da coloro che sono a conoscenza dello stato di sviluppo del bambino – genitori, operatori sanitari, o educatori.
La paralisi cerebrale è una condizione neurologica che causa principalmente disabilità motorie ed è causata da una lesione nell’encefalo o da uno sviluppo anomalo dell’encefalo che interferisce con il funzionamento dei neuroni responsabili del controllo del tono muscolare, della forza e della coordinazione. Tali disfunzioni, man mano che il bambino cresce, compromettono il suo sviluppo scheletrico e articolare e possono condurre alla menomazione. Tra i segni di paralisi cerebrale ve ne sono otto che interessano una o più delle seguenti anomalie o disfunzioni:
- Tono muscolare
- Movimento, coordinazione e controllo
- Riflessi
- Postura
- Equilibrio
- Abilità fino motorie
- Abilità grosso motorie
- Funzione oro-motoria
I detti segni di Paralisi Cerebrale si manifestano dettagliatamente come segue:
Tono muscolare
Il segno più evidente di paralisi cerebrale è la compromissione del tono muscolare – la capacità dei muscoli di lavorare insieme per mantenere una corretta resistenza. I muscoli si coordinano a vicenda, spesso in coppia. Così come alcuni muscoli si contraggono, altri devono rilassarsi. Anche il semplice sedersi richiede il coordinamento di molti muscoli; mentre alcuni si flettono, altri si rilassano. La lesione cerebrale o malformazione che ha causato la paralisi cerebrale compromette la capacità del sistema nervoso centrale di coordinare il movimento muscolare.
Un tono muscolare adeguato consente agli arti di piegarsi e contrarsi senza difficoltà, consentendo all’individuo di sedersi, stare in piedi, e mantenere la postura senza assistenza. Un tono muscolare scarso si verifica quando i muscoli non si coordinano. Quando questo accade, i muscoli che lavorano in coppia – bicipiti e tricipiti, per esempio – possono contrarsi o rilassarsi allo stesso tempo, impedendo il movimento e la coordinazione. E ancora, i muscoli del tronco potrebbero rilassarsi troppo e rendere difficile il mantenimento di un nucleo stretto causando una postura errata e l’incapacità di sedersi o di passare da una posizione seduta ad una eretta.
Un bambino con paralisi cerebrale può dimostrare qualsiasi combinazione di questi segni. Diversi arti possono essere affetti da diverse disabilità. I due segni più comuni di tono muscolare anormale sono ipotonia e ipertonia, ma il tono può essere definito in altri modi:
- Ipotonia – diminuzione del tono muscolare o tensione (arti flaccidi, rilassato, o floscio)
- Ipertonia – aumento del tono muscolare o tensione (arti rigidi)
- Distonia – tono muscolare altalenante o tensione (a volte, troppo lenta, altre, troppo stretta)
- Misto – il tronco del corpo può essere ipotonico mentre braccia e gambe sono ipertoniche
- Spasmi muscolari – contrazione muscolare involontaria, a volte dolorosa
- Giunture fisse – articolazioni che sono effettivamente fuse insieme impedendo moto proprio
- Collo difforme o tono toracico – tono ipotonico diminuito o tono ipertonico aumentato, a seconda dell’età e del tipo paralisi cerebrale
- Clono – spasmi muscolari con contrazioni regolari
- Clono dell’anca – spasmodico movimento anormale del piede
- Clono del polso – spasmodico movimento della mano
Coordinazione e controllo del movimento
La compromissione del tono muscolare può colpire gli arti e il corpo di un bambino in diversi modi, sebbene tutti i bambini affetti da paralisi cerebrale risentiranno con molta probabilità di qualche effetto sul controllo muscolare e la coordinazione. Menomazioni diverse relative al controllo muscolare si possono verificare simultaneamente così da obbligare gli arti ad essere perennemente estesi, contratti, o costantemente in movimento seguendo schemi ritmici o scatti spasmodici.
Alcuni segni saranno più evidenti quando il bambino è sotto stress. Altri possono essere correlati a delle azioni come potrebbe essere quella di afferrare un oggetto. A volte i segni sembrano scomparire quando il bambino dorme e muscoli sono rilassati.
E’ comune per un bambino esperire diversi tipi di controllo muscolare alterato in arti opposti. L’alterazione del coordinamento e del controllo può interessare ciascun arto in modo diverso ed essere perciò distinta in varie tipologie:
- Movimenti spastici – movimenti ipertonici dei muscoli che essendo troppo tesi provocano spasmi muscolari, sforbiciamento delle gambe, clono, contratture, irrigidimento delle giunture articolari e sovra flessione degli arti
- Movimenti atetoidi o discinetici – tono muscolare fluttuante che causa incontrollati e talvolta lenti movimenti dimenanti che possono peggiorare con lo stress
- Movimenti atassici – scarso coordinamento ed equilibrio che rendono difficoltosa l’esecuzione di alcune attività quali scrivere, lavarsi i denti, abbottonarsi le camicie, allacciarsi le scarpe e infilare le chiavi in una fessura
- Movimenti misti – un insieme di disabilità motorie varie, più comunemente una combinazione di movimenti spastici e atetoidi che interessano diversi arti
- Disturbi dell’andatura – disfunzioni di controllo che influenzano il modo in cui un bambino cammina. I disturbi dell’andatura includono:
- In-toeing – le punte curvano o ruotano verso l’interno
- Out-toeing – le punte curvano o ruotano verso l’esterno
- Zoppicamento – la maggior parte del peso è posto su uno solo dei due piedi provocando un’andatura pesante e oscillante
- Andatura in punta di piedi – il peso è posizionato sulle dita in modo non uniforme
- Andatura propulsiva – il bambino cammina curvo in una postura rigida con la testa e le spalle piegate in avanti
- Andatura spastica e sforbiciante – i fianchi si flettono leggermente facendo apparire il bambino come fosse accovacciato mentre ginocchia e cosce scivolano l’una sull’altra come forbici
- Andatura spastica – una gamba si trascina a causa della spasticità muscolare
- Andatura a piccoli passi– le punte si trascinano perché si trascinano i piedi.
- Andatura barcollante – camminata a mo’ d’anatra che può comparire più tardi nella vita
Riflessi
I riflessi sono movimenti involontari che il corpo produce in risposta ad uno stimolo. Alcuni riflessi primari sono presenti alla nascita o subito dopo, ma scompaiono nelle fasi prevedibili di sviluppo man mano che il bambino cresce. Riflessi specifici che non scompaiono – o che non si sviluppano durante la crescita del bambino – possono essere un segno premonitore di paralisi cerebrale.
Anche riflessi anormali possono indicare paralisi cerebrali. L’iperreflessia è la risposta a riflessi eccessivi che causano spasmi muscolari e spasticità. Riflessi posturali e di protezione che si rivelino sottosviluppati o carenti, sono segni premonitori di uno sviluppo anormale, compresa la paralisi cerebrale.
Riflessi primari anormali potrebbero manifestarsi non correttamente nei bambini con paralisi cerebrale, o potrebbero non svanire in specifiche fasi di sviluppo che svaniscano nel caso di bambini privi di menomazioni. Di seguito alcuni esempi di riflessi neonatali comuni che possono funzionare in modo improprio o persistere:
- Riflesso tonico asimmetrico – quando la testa ruota da un lato, le gambe si stendono sullo stesso lato e gli arti opposti si contraggono in modo tale da assumere una posizione a schermidore. Questo tipo riflesso dovrebbe sparire intorno ai sei mesi di età.
- Riflesso tonico simmetrico del collo – il bambino assume una posizione di gattonamento quando la testa è estesa. Tale riflesso dovrebbe sparire tra gli otto e gli undici mesi.
- Riflesso spinale di Galant – quando il bambino è in posizione prona, i fianchi ruotano verso la parte del corpo che viene toccata. Questi riflessi dovrebbero scomparire tra i 3 e i nove mesi di vita.
- Riflesso tonico labirintico – quando la testa è piegata all’indietro la schiena si inarca, le gambe si raddrizzano e le braccia si piegano. Questo riflesso dovrebbe scomparire entro i 3 anni e mezzo d’età.
- Riflesso di presa (o prensione) – quando si stimola il palmo la mano la manina si chiude a pugno in posizione di presa. Questo riflesso dovrebbe scomparire tra i 4 ed i sei mesi di vita.
- Riflesso di piazzamento – quando un neonato è in posizione eretta e la parte posteriore di un piede tocca la superficie, le gambe si flettono. Tale riflesso dovrebbe scomparire entro i cinque mesi.
- Riflesso di Moro (o di abbraccio) – quando il bambino è inclinato con le gambe piegate sulla testa, le braccia si stendono. Tale riflesso dovrebbe scomparire entro i sei mesi.
Anche la precoce preferenza per una mano può indicare eventuali disturbi. Normalmente, un bambino sviluppa questa preferenza nel corso del suo secondo anno di vita. Poiché si tratta di un arco temporale ampio e di una media approssimativa, una precoce manifestazione della stessa è motivo di preoccupazione. Diverse fonti affermano che una preferenza precoce può manifestarsi tra i sei e gli otto mesi di vita del bambino.
Postura
La paralisi cerebrale colpisce la postura e l’equilibrio. I segni possono apparire non appena un bambino comincia a sedersi e impara a muoversi. In genere, la postura dovrebbe essere simmetrica. Ad esempio, un bambino in posizione seduta dovrebbe normalmente avere entrambe le gambe di fronte a sé. Piegate, le stesse diventano immagini speculari l’una dall’altra.
Una postura asimmetrica comporta che gli arti di sinistra e di destra non rispecchiano gli uni gli altri Le articolazioni dell’anca rappresentano un ambito all’interno del quale l’asimmetria posturale spicca tra gli esempi di paralisi cerebrale. Una gamba si piega verso l’interno a livello dell’anca, e l’altra si piega verso l’esterno.
Proprio come i riflessi, le risposte posturali sono reazioni previste quando si mette un bambino in certe posizioni. Di norma, esse appaiono man mano che il bambino si sviluppa. Se le risposte riflesse non si sviluppano, o se sono asimmetriche esiste la possibilità di una menomazione.
Reazioni posturali comuni sono:
- Trazione
- Riflesso di Landau – mantenendo il neonato in sospensione ventrale con il capo, la colonna e gli arti in estensione, le gambe cadono se si spinge la testa verso il basso, si alzano se la si solleva. Questa risposta riflessa appare intorno ai quattro o cinque mesi di vita.
- Riflesso del paracadute – quando il bambino è posizionato con la testa verso il pavimento, il neonato pone istintivamente le mani come per prepararsi all’impatto. Questa risposta appare tra gli otto e i dieci mesi di età.
- Raddrizzamento della testa – quando un bambino viene fatto dondolare avanti e indietro la sua testa rimane dritta. Questa risposta appare intorno ai 4 anni.
- Raddrizzamento del tronco – spinto rapidamente di lato, un bambino in posizione seduta resisterà alla forza e userà la mano ed il braccio opposti per evitare l’impatto. Questa risposta appare intorno agli otto mesi.
Equilibrio
La compromissione della funzione grosso motoria può influenzare la capacità di un bambino di tenersi in equilibrio. I segni diventano riconoscibili non appena il bambino impara a sedersi, ad alzarsi da una posizione seduta, e comincia a strisciare o camminare. Spesso i neonati hanno bisogno di usare le mani per apprendere queste abilità. Essi sviluppano la forza, la coordinazione e l’equilibrio necessari a realizzare un compito quando raggiungono la padronanza dello stesso senza l’uso delle mani.
L’incapacità di un bambino di sedersi senza sostegno può essere un segno di paralisi cerebrale. Il Sistema di Classificazione della Funzione Grosso Motoria (GMFCS), un sistema a cinque livelli comunemente usato per classificare i livelli di funzionalità, utilizza l’equilibrio da seduti come parte del suo sistema di livello di gravità. I segni da osservare quando un bambino si siede includono:
- Ricorrere ad entrambe le mani per sostegno
- Avere difficoltà a stare in equilibrio quando non si usino le mani per sostegno
- Incapacità di sedersi senza usare le mani per sostegno
Ulteriori segni sono:
- Barcollamento in posizione eretta
- Instabilità in fase di camminata
- Difficoltà a fare movimenti rapidi
- Necessità delle mani per lo svolgimento di attività che richiedono equilibrio
- Camminata con andatura anomala
L’equilibrio è spesso lo stesso se gli occhi di un bambino sono aperti o chiusi. La mancanza di equilibrio è spesso associata alla paralisi cerebrale atassica, e in misura minore, a quella spastica
Funzione Grosso Motoria
I segni di una funzione grosso-motoria compromessa o ritardata possono rendersi evidenti man mano che il bambino si sviluppa. La funzione grosso motoria rappresenta la capacità di compiere ampi movimenti di coordinazione usando arti e gruppi muscolari multipli.
La funzione grosso motoria può essere compromessa da un tono muscolare anormale, in particolar modo da ipertonia ed ipotonia. Ad esempio, degli arti ipertonici potrebbero essere troppo tesi, o rigidi, per consentire una corretta flessione e un corretto movimento; mentre degli arti ipotonici potrebbero essere troppo rilassati per supportare correttamente i movimenti di un bambino.
Durante le fasi di crescita di un bambino, il cervello ed il corpo raggiungono delle tappe di sviluppo che, se raggiunte più tardi del previsto o nei tempi ma con scarsa qualità motoria (ad esempio favorendo un lato piuttosto che un altro in fase di gattonamento), possono rappresentare possibili segni di paralisi cerebrale.
- Abilità grosso motorie compromesse – limitata capacità di compiere attività fisiche comuni, come camminare, correre, saltare, e mantenere l’equilibrio.
- Abilità grosso motorie ritardate – abilità fisiche sviluppate più tardi del previsto;
Tappe significative della funzione grosso motoria sono:
- Rotolarsi
- Sedersi
- Gattonare
- Alzarsi
- Camminare
- Stare in equilibrio
Queste abilità dovrebbe essere monitorate per rilevare quando il bambino raggiunge le tappe dello sviluppo e la qualità dei suoi movimenti.
Funzione Fino Motoria
La funzione fino moria rappresenta la categoria di abilità nell’ambito delle quali si è in grado di eseguire movimenti precisi. Il controllo fino motorio comprende molte delle attività che vengono apprese ed implica il controllo di capacità mentali (progettazione e ragionamento) e fisiche insieme (coordinazione e percezione).
Abilità fino motorie compromesse o ritardate sono segni rivelatori di una possibile paralisi cerebrale. I tremori intenzionali che compaiono quando un compito diventa più difficile, man mano che lo si sta per portare a termine, sono uno di questi segni.
Esempi di sviluppo delle abilità fino motorie sono:
- Afferrare piccoli oggetti
- Tenere oggetti tra il pollice e l’indice
- Appoggiare delicatamente oggetti
- Usare i pastelli
- Girare le pagine di un libro
Funzione Oro-Motoria
La difficoltà nell’uso labbra, della lingua e della mascella è un segnale di funzione oro-motoria compromessa; questo disturbo può presentarsi nel 90% dei bambini in età prescolare ai quali sia stata diagnosticata la paralisi cerebrale. Segni di una funzione oro-motoria alterata che non si limiti alla sola difficoltà di esecuzione sono:
- Linguaggio
- Deglutizione
- Alimentazione/Masticazione
- Salivazione (eccessiva)
La comunicazione orale richiede un adeguato sviluppo fisico ed intellettuale. La paralisi cerebrale compromette gli aspetti fisici del linguaggio controllando impropriamente i muscoli preposti alla esecuzione verbale. Le disfunzioni oro-motorie possono colpire:
- Respirazione – i polmoni, e in particolare i muscoli che controllano l’inspirazione e l’ espirazione necessarie alla produzione di schemi discorsivi corretti. Il diaframma ed i muscoli addominali sono importanti per il corretto flusso d’aria e per la postura.
- Articolazione – i muscoli che controllano faccia, gola, bocca, lingua, mascella e palato devono lavorare tutti insieme per formare la giusta posizione necessaria alla pronuncia di parole e sillabe.
- Vocalizzazione – le corde vocali sono controllate da muscoli che sostanzialmente allungano queste ultime tra due regioni di cartilagine.
L’Aprassia, l’incapacità del cervello di trasmettere efficacemente dei segnali corretti ai muscoli usati per parlare, è un tipo di disturbo del linguaggio comune nel caso di paralisi cerebrale. Si divide in due tipi:
- Aprassia Verbale – colpisce i muscoli preposti all’articolazione verbale, soprattutto per quanto riguarda la specifica sequenza dei movimenti necessari ad eseguire la pronuncia corretta. E ‘comune nei bambini affetti da ipotonia.
- Aprassia Orale – compromette la capacità di compiere movimenti muti della bocca, ma non è legata esclusivamente al linguaggio. Esempi di aprassia orale possono essere l’incapacità di leccarsi le labbra, o gonfiare le guance.
La Disartria è un altro disturbo del linguaggio comune nel caso di paralisi cerebrale. Come l’aprassia, è un disturbo neurologico, ma non una condizione muscolare. Si trova spesso in casi di paralisi cerebrale che comportano ipertonia e ipotonia. La disartria si suddivide nei seguenti sottogruppi:
- Disartria Atassica – discorso inarticolato, lento ed irregolare, causato da una cattiva respirazione ed una scarsa coordinazione muscolare.
- Disartria Flaccida – discorso nasale, lamentoso, ansimante causato dall’incapacità delle corde vocali di aprirsi e chiudersi correttamente. Ci possono essere difficoltà con la pronuncia delle consonanti.
- Disartria Spastica – discorso lento, faticoso, monotono e difficoltà con la pronuncia delle consonanti.
- Disartria Mista – possono essere presenti tutti e tre i tipi di disartria.
La perdita di saliva è un altro segno di paralisi cerebrale che deriva dal fatto che i muscoli del viso e della bocca non sono in grado di controllare adeguatamente la coordinazione. Alcuni fattori specifici che possono contribuire alla perdita di saliva sono delle disfunzioni presenti nelle seguenti abilità:
- Deglutizione
- Chiusura della bocca
- Posizionamento dei denti
- Incapacità di spostare la saliva sul retro della bocca
- Spinta linguale
Con la paralisi cerebrale si possono presentare anche problemi alimentari. Di norma, questi ultimi si manifestano a seguito di una diminuita capacità di masticare e deglutire, e possono anche comportare soffocamento, tosse, conati di vomito e vomito.
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