La paralisi cerebrale è causata da una lesione encefalica o da uno sviluppo anormale dell’encefalo. Anche se la lesione è di natura neurologica, essa ha delle ripercussioni sul resto del corpo provocando una compromissione del movimento, della coordinazione, dell’equilibrio e della postura. Ci sono vari tipi di paralisi cerebrale.

Inoltre, il quadro delle problematiche causate dalla paralisi cerebrale è complicato da condizioni associate causate dalla disabilità motoria che contribuiscono alla inabilità del bambino. La classificazione è importante per comprendere il grado di compromissione del singolo bambino al fine di scegliere il piano di cure da adottare.

La scelta del tipo di classificazione varia a seconda dell'uso che se ne debba fare

I professionisti che si specializzano nel trattamento della paralisi cerebrale approcciano la condizione da punti di vista diversi. Il chirurgo ortopedico, al fine di scegliere un trattamento appropriato, ha la necessità di individuare gli arti colpiti ed il loro grado di compromissione.

Neurochirurghi e neuroradiologi, d’altra parte, sono più interessati alla causa della lesione encefalica ed alla zona dell’encefalo colpita al fine di determinare il tipo di lesione o malformazione cerebrale ed a diagnosticare la portata ed il livello di gravità della paralisi cerebrale del bambino.

In un primo momento, un genitore può essere interessato alla classificazione relativa al livello di gravità (lieve, moderata o grave) al fine di comprendere meglio il livello compromissione o disabilità del bambino. Nell’incontro del bambino con il pediatra o con il fisioterapista è utile comprendere quale sia la distribuzione topografica della compromissione (gli arti ed i lati del corpo colpiti da danni cerebrali). Ciò aiuta anche a capire se si sia in presenza di plegia (paralisi) o paresi (paralisi parziale/indebolimento).

 I ricercatori sono interessati ad utilizzare un sistema di classificazione universalmente accettato, come ad esempio il sistema di classificazione Gross Motor (GMFCS), al fine di aumentare la coerenza negli studi ed espandere la capacità di ottenere dati statistici in ordine alla prevalenza, all’aspettativa di vita, all’impatto sociale ed alle misure di prevenzione della p.c.i.

Il Passaggio ad un sistema universale di classificazione

E’ facile comprendere, considerato quanto illustrato nel paragrafo precedente, perché i sistemi di classificazione della paralisi cerebrale utilizzati oggi siano molteplici. Negli ultimi 150 anni, la definizione di paralisi cerebrale si è evoluta e nuove scoperte mediche hanno contribuito ad aumentare il livello di conoscenza della condizione. Anche se oggi esistono una miriade di classificazioni, utilizzate in modo diverso e per molteplici scopi, i soggetti coinvolti nella ricerca sulla paralisi cerebrale stanno indirizzando i loro sforzi verso la definizione di un sistema di classificazione universalmente accettato.

Di seguito sono riportati i sistemi di classificazione più comunemente utilizzati dai medici specialisti che si occupano della diagnosi e terapia del bambino con paralisi cerebrale.

Classificazione della Paralisi in base alla distribuzione topografica

La classificazione topografica fa riferimento alle parti del corpo colpite. Quando viene utilizzata in combinazione alla classificazione relativa alla funzione motoria, tale tipo di classificazione fornisce una descrizione del modo e dell’area del corpo in cui il bambino è affetto da paralisi cerebrale. Ciò è utile nella scelta del protocollo di trattamento.

Due termini, utilizzati indifferentemente, sono al centro di questo metodo di classificazione:

• Paresi, che sta ad indicare un indebolimento o una paralisi parziale
• Plegia, che indica una condizione di paralisi

Le classificazioni topografiche comunemente utilizzati nella pratica medica odierna si basano sull’utilizzo della combinazione dei seguenti prefissi e parole.

I termini “monoplegia” e “monoparesi” indicano che la condizione interessa solo un arto. Si tratta di una forma di emiplegia ed emiparesi in cui la funzione di un arto è significativamente compromessa.

I termini “diplegia” e “diparesi” di solito indicano che le gambe sono state colpite in misura maggiore rispetto alle braccia e che quindi la condizione ha colpito soprattutto la parte inferiore del corpo.

I termini “emiplegia” ed “emiparesi” indicano che ad essere affetti sono il braccio e la gamba di una parte del corpo.

I termini “paraplegia” e “paraparesi” indicano che ad essere affetta è la parte inferiore del corpo, comprese entrambe le gambe.

I termini “triplegia” o “triparesi” indicano che sono affette tre zone. Potrebbe quindi trattarsi di entrambe le braccia e di una gamba o di entrambe le gambe e di un braccio o di un arto inferiore, di uno superiore e della faccia.

 Le espressioni “doppia Emiplegia” ed “emiparesi doppia” indicano che tutti e quattro gli arti sono coinvolti, ma che un lato del corpo è maggiormente colpito rispetto agli altri.

I termini “tetraplegia” e “tetraparesi” indicano che tutti e quattro gli arti sono coinvolti, ma che tre arti sono maggiormente compromessi rispetto al quarto.

I termini “quadriplegia” e “quadriparesi” indicano un coinvolgimento di tutti e quattro gli arti.

I termini “pentaplegia” e “pentaparesi” significano che, oltre al coinvolgimento di tutti e quattro gli arti, il soggetto è colpito da paralisi della testa e del collo, con conseguenti difficoltà nella respirazione e nella deglutizione. .

Classificazione della paralisi in base al tono molecolare

Molti termini relativi alla funzione motoria descrivono gli effetti della paralisi cerebrale sul tono muscolare e sul modo in cui i muscoli interagiscono. Il tono muscolare, che in condizioni normali, ad esempio, si determina quando si piega un braccio, è caratterizzato dalla contrazione del bicipite e dal rilassamento del tricipite. Quando il tono muscolare è compromesso i muscoli lavorano in maniera non coordinata o in opposizione tra loro.

Due termini utilizzati per descrivere il tono muscolare sono:

• Ipertonia/Ipertonico: tono muscolare aumentato, spesso risultante in arti molto rigidi. L’ipertonia è associata con la paralisi cerebrale spastica.
• Ipotonia/Ipotonico: tono muscolare diminuito, spesso risultante in arti flaccidi. L’ipotonia è associata con la paralisi cerebrale non spastica.

Classificazione della paralisi cerebrale in base alla funzione motoria

Le due forme principali sono quella spastica e quella non spastica. Ognuna ha molteplici variazioni ed è possibile avere casi caratterizzati dalla compresenza di entrambe le forme.

La forma spastica è caratterizzata da un aumento di tono muscolare.

Quella non spastica è caratterizzata da tono muscolare diminuito o fluttuante.

La classificazione in base alla funzione motoria fornisce una descrizione sia della maniera in cui il bambino è affetto dalla condizione sia dell’area nella quale la lesione è localizzata. L’uso di tale tipo di classificazione fornisce a genitori e medici una descrizione al contempo ampia e specifica dei sintomi del bambino. Ciò aiuta lo specialista nella scelta del trattamento avente le maggiori probabilità di successo.

Duplice classificazione in relazione alla funzione motoria: Piramidale ed Extrapiramidale

Quando si fa riferimento alla zona in cui è sita la lesione cerebrale, la paralisi cerebrale spastica e la paralisi cerebrale non spastica sono indicate dalla comunità medica, rispettivamente, come paralisi cerebrale piramidale e paralisi cerebrale extrapiramidale.

Il tratto piramidale è costituito da due gruppi di fibre nervose responsabili dei movimenti volontari. Tali gruppi di fibre nervose discendono dalla corteccia nel tronco cerebrale. In sostanza, essi svolgono la funzione di comunicare ai nervi del midollo spinale l’intenzione del cervello di effettuare un movimento.

La paralisi cerebrale è di tipo piramidale quando il tratto piramidale è danneggiato o non funziona correttamente.

La paralisi cerebrale è di tipo extrapiramidale quando la lesione è in aree quali i gangli basali, talamo e cervelletto, quindi al di fuori del tratto piramidale.

Paralisi Cerebrale Spastica ( Piramidale )

La spasticità comporta un aumento del tono muscolare. I muscoli sono continuamente contratti e gli arti sono di conseguenza rigidi e resistenti alla flessione ed al rilassamento. I riflessi possono essere esagerati, mentre i movimenti tendono ad essere a scatti e scomposti. Spesso sono affette le braccia e le gambe. La lingua, la bocca e la faringe possono essere interessate, con conseguenze quali la difficoltà di articolazione del linguaggio, difficoltà di masticazione, respirazione e deglutizione.

La paralisi cerebrale spastica rappresenta dal 70% all’ 80% dei casi di paralisi cerebrale. La lesione encefalica si verifica nel tratto piramidale e viene definita come lesione del motoneurone superiore.

Lo stress sul corpo creato dalla spasticità può comportare condizioni associate come lussazione dell’anca, scoliosi e deformità degli arti. In particolare, desta preoccupazione la contrattura, una contrazione costante dei muscoli che provoca dolorose deformità articolari.

In caso di paralisi cerebrale spastica, al fine di individuare gli arti colpiti, viene spesso usato il metodo attinente alla funzione motoria in combinazione con il metodo topografico . In tal senso vengono utilizzate espressioni quali “paraparesi spastica” , “emiparesi spastica” e “tetraparesi spastica” .

Non-spastica (extrapiramidale)

La paralisi cerebrale non spastica è caratterizzata da un tono muscolare diminuito od altalenante. Le molteplici forme di paralisi cerebrale non spastica sono ciascuna caratterizzate da specifiche compromissioni. Uno dei caratteri maggiormente distintivi della paralisi cerebrale non spastica è il movimento involontario. Il movimento può essere lento o veloce, spesso ripetitivo, ed a volte ritmico. Il movimento volontario può determinare un accentuazione di tali effetti, risultando in una condizione nota come tremore intenzionale. Il movimento involontario può subire un peggioramento a causa della tensione, mentre può essere eliminato durante il sonno.

La paralisi cerebrale non spastica è causata da una lesione encefalica sita al di fuori del tratto piramidale. La localizzazione della lesione fa sì che inabilità mentale e convulsioni siano meno probabili. Nella paralisi cerebrale non spastica si ha anche una minore probabilità di deformazioni delle giunture e degli arti. La capacità di articolazione del linguaggio può essere compromessa in conseguenza dell’inabilità fisica.

La paralisi cerebrale non spastica è divisa in due gruppi: paralisi cerebrale atassica e paralisi cerebrale discinetica, costituenti, rispettivamente, il 5% ed il 15% di tutti i casi di paralisi cerebrale.

Forma atassica/Atassia

La paralisi cerebrale atassica interessa la coordinazione del movimento, l’equilibrio e la postura. L’andatura del soggetto è spesso irregolare ed a gambe divaricate. Il controllo dei movimenti degli occhi e la percezione della profondità possono essere compromessi. Spesso il soggetto incontra difficoltà nello svolgimento di attività fino motorie, come la scrittura, richiedenti la coordinazione degli occhi e delle mani.

Forma discinetica/Discinesi

La paralisi cerebrale discinetica può essere ulteriormente suddivisa in due differenti gruppi: atetoide e distonica.

• La paralisi cerebrale atetoide, caratterizzata da movimenti di tipo involontario. Si tratta di movimenticontorti, spesso ripetitivi e ritmici, che interessano, specialmente, le braccia, le gambe e le mani.
• La paralisi cerebrale distonica comprende casi in cui i muscoli del tronco sono più interessati rispetto a quelli degli arti con conseguenti posture fisse, ruotate o flesse da un lato.
• Corea: caratterizzata da movimenti irregolari ed assimmetrici ad insorgenza improvvisa.
• Coreoatetoide: una combinazione di chorea ed atetosi; nel soggetto si assiste ad entrambe le anomalie dei movimenti anche se una delle due può avere la prevalenza sull’altra.

Forma mista

La paralisi cerebrale è di forma mista quando presenta caratteri tipici sia della forma spastica che di quella non spastica. La forma più comune di paralisi cerebrale mista è caratterizzata da alcuni arti affetti da spasticità ed altri affetti da atetosi.

Sistema di classificazione della paralisi cerebrale in base alla funzione grosso motoria (GMFCS)

Il GMFCS usa un sistema basato su cinque livelli, ciascuno dei quali corrispondenti all’estensione della compromissione della capacità motoria. Il valore del livello è direttamente proporzionale alla gravità della condizione del soggetto. Ogni livello è determinato da un intervallo di età e da un insieme di attività che il bambino può svolgere senza assistenza.

Il GMFCS è un sistema di classificazione universale applicabile a tutte le forme di paralisi cerebrale. L’uso di tale sistema aiuta a determinare quali interventi chirurgici, trattamenti e terapie siano i più opportuni in relazione al determinato soggetto. Il GMFCS realizza l’esigenza, indicata da organizzazioni quali la World Health Organization (WHO) e la Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE), di pervenire ad un sistema di classificazione basato principalmente sulle funzioni che il bambino affetto da paralisi cerebrale riesce a svolgere, anziché sulle limitazioni impostegli da tale condizione.

Tale sistema può essere utilizzato sia dai parenti che dal personale medico come una guida comportamentale cui attenersi in relazione al livello di gravità della condizione di cui il bambino è affetto (GMFCS, Livelli da 1 a 5).

Il genitore sarà quindi posto nelle condizioni di comprendere quali siano le compromissioni della funzione motoria che interessano il proprio bambino durante l’avanzare dell’età di quest’ultimo.

L’utilizzo più proficuo del GMFCS si ha spesso in combinazione con altri sistemi di classificazione che definiscono l’estensione, la localizzazione e la gravità della compromissione. Il GMFCS è anche indicato per documentare compromissioni della funzionalità delle estremità superiori e del linguaggio.

Come si usa il GMFCS?

Il GMFCS, al fine di definire il livello delle capacità motorie del bambino, prende in considerazone la capacità di controllo della testa, la capacità di camminare e capacità grosso motorie come correre, saltare o camminare su superfici inclinate o irregolari. L’obiettivo è quello di fornire un quadro che indichi il livello di autosufficienza del bambino in vari contesti come la casa, la scuola, spazi aperti e locali al chiuso.

Nel caso al bambino possano essere assegnati differenti livelli, viene scelto il livello più basso dei due livelli di classificazione. Il sistema di classificazione GMFCS riconosce che i bambini con paralisi cerebrale presentano fattori di sviluppo appropriati all’età e di conseguenza in grado di tracciare, in relazione a ciascun gruppo di età (0-2; 2-4; 4-6; 6-12; and 12-18), una linea guida appropriata al livello GMFCS assegnato.

Livelli di classificazione GMFCS

Livello I GMFCS – Nessuna limitazione nel camminare

Livello II GMFCS – Limitazioni nel camminare. Tale livello fa riferimento ai soggetti che hanno equilibrio e capacità di percorrere lunghe distanze ma non riescono a saltare ed a correre con la stessa facilità dei soggetti appartenenti al livello I. Gli appartenenti al livello II possono aver la necessità (normalmente prima del quarto anno di età) dell’ausilio di dispositivi per imparare a camminare nonché aver bisogno, al fine di compiere lunghe distanze all’aperto, di sedia a rotelle o di carrozzina elettrica.

Livello GMFCS III – Capacità di deambulare solo con l’ausilio di equipaggiamento adattivo (ad es., un supporto per la deambulazione). Il soggetto necessità del sostegno fisico altrui per poter spostarsi in locali chiusi e di sedia a rotelle e carrozzina elettrica per deambulare in luoghi aperti ed a scuola; può sedersi autonomamente con un supporto esterno limitato.

Livello GMFCS IV – Il soggetto può deambulare autonomamente solo con l’ausilio di carrozzina motorizzata. Necessita normalmente di aiuto nel sedersi; e’ probabile che sia trasportato su sedia a rotelle o carrozzina motorizzata.

Livello GMFCS IV – Limitazioni gravi della testa e del tronco. Necessario l’uso estensivo di tecnologia assistiva ed assistenza fisica. Il soggetto non è in grado di deambulare autonomamente imparando a manovrare una carrozzina elettrica.